IX - L'HYPERTENSION ARTERIELLE VUE PAR LES MEDECINS

Hypertension artérielle essentielle de l'adulte
Hypertension artérielle secondaire

A - Première cause: hypertensions endocriniènnes

1 - Acromégalie
2 - Phéochromocytome
3 - Syndrome de Cusching
4 - Syndrome de Conn ou hyperaldostéronisme primaire à rénine basse: l'adénome est curable par surrénalectomie, l'hyperplasie est rebelle à la chirurgie

B - Deuxième cause: les hypertensions artérielles rénales

1 - Hypertension artérielle par sténose de l'artère rénale: hyperaldostéronisme secondaire à rénine haute, cause la moins rare d'hypertension artérielle secondaire
2 -Hypertension artérielle par néphropathie parenchymateuse

C - Hypertension artérielle médicamenteuse ou toxique

D - Une autre cause d'hypertension artérielle: la coarctation de l'aorte

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2- PHEOCHROMOCYTOME

DEFINITION

Tumeur de la médullosurrénale produisant des catécholamines en excès.

CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE

Plus de 100 symptômes ont été rattachés au phéochromocytome mais aucun d'eux n'est spécifique. Certains regroupements syndromi-ques, le caractère paroxystique des symptômes ainsi que leur association à l’hypertension artérielle sont évocateurs.

NB: Le scanner a individualisé un nouveau mode de découverte fortuit: l'incidentalome surrénalien.

1) Cliniques

a) Signes fonctionnels

La survenue des symptômes est généralement explosive et leur durée n'excède pas quelques dizaines de minutes. Une circonstance favorisante est parfois retrouvée: prise de boisson alcoolisée contenant de la tyramine, augmentation de la pression abdominale, absorption de certains mdt (sulpiride, métoclopramide, antidépresseurs tricycliques). Le déclenchement par la miction est propre aux phéochromocytomes vésicaux. Leur fréquence est variable mais au moins hebdomadaire.

La triade céphalées/palpitations/sueurs abondantes est retrouvée dans près de 90% des phéochromocytomes. Les autres symptômes sont moins évocateurs: douleur constrictive abdomino-thoracique ascendante, anxiété, tremblements, pâleur et troubles digestifs.

b) Signes généraux

Un amaigrissement est souvent retrouvé dans les formes à sécrétion permanente

c) Signes physiques

L'hypertension artérielle est constante au cours de l'évolution. C'est une hypertension artérielle systolo-diastolique de sévérité variable (de bénigne à maligne>20-30). Elle est le plus souvent permanente (60%) mais dans d'autres cas, elle accompagne seule-ment les autres symptômes. Les autres caractères les plus souvent retrouvés sont sa variabilité, sa résistance aux traitements classiques sauf aux béta-bloquants et son association à une hypotension orthostatique en dehors de tout traitement médicamenteux.

Devant ce tableau, il faut systématiquement chercher les signes d'autres tumeurs appartenant aux néoplasies endocriniennes multiples.

2) Par une complication

Des douleurs abdominales fébriles peuvent traduire une nécrose tumorale. S'y associe un syndrome inflammatoire biologique.

DIAGNOSTIC POSITIF

1) Clinique

L’hypertension artérielle et le syndrome clinique paroxystique, nous l'avons vu très variables, n'orientent vers le diagnostic que dans les cas caractéristiques. Dans les autres cas, seul le recours à la biologie permet le diagnostic et ses indications doivent donc être larges: il repose sur la démonstration biochimique de l'hypersécrétion de catécholamines. Le Holter tensionnel est indiqué dans les formes à paroxysmes fréquents.

Quoiqu'il en soit, le bilan de l’hypertension artérielle doit rechercher les conséquences viscérales.

2) Signes biologiques non-spécifiques

L'intolérance au glucose ou un diabète est un bon signe d'orientation
L'hyperleucocytose est plus inconstante

3) Tests biologiques spécifiques

a) Les dosages urinaires

Les catécholamines peuvent être dosées, mais leurs métabolites, l’acide Vanyl-Mandelique et les métanéphrines (normé-tadrénaline et métadrénaline), plus abondants et plus stables sont plus utilement dosés. Leur sensibilité respective est de 90%, et de 100% seulement en cas de dosage sur les urines de 24h.

Le dosage des catécholamines fait la preuve de la responsabilité d'un phéochromocytome au cours d'une manifestation paroxystique à 2 conditions: faire le prélèvement dans les 3h suivant l'accès, le faire en milieu acide du fait d'une instabilité à pH neutre. Elles permettraient un diagnostic précoce des formes familiales.

b) Les dosages sanguins

Trop d'inconvénients font préférer les dosages urinaires: variabilité des valeurs en cas de tumeur à sécrétion intermittente notamment chez les normotendus, limite supérieure de la N difficile à définir, conditions draconiennes de prélèvement.

Leur principal avantage est de faire la preuve d'un accès paroxystique

NB: les tests de provocation ou de freinage sont peu fiables et parfois dangereux.

Des faux positifs sont vus dans les situations perturbant le métabolisme endogène des catécholamines: états de choc, insuffisance cardiaque sévère, infarctus du myocarde/déafférentation vagale, hypertension intra-cranienne/prise de tyramine, IMAO, sevrage brutal en clonidine.

L'interprétation des résultats est faite en fonction de la symptomatologie. Chez le sujet hypertendu et/ou symptomatique, des valeurs normales éliminent le diagnostic. Par contre, des valeurs normales chez un sujet asymptomatique au moment du prélèvement ne peuvent être interprétées: le plus simple est de fournir au patient un flacon contenant 1ml d'acide chlorhydrique afin qu'il prélève lui-même ses urines après un accès.

4) Imagerie servant au diagnostic topographique

La clinique est peu utile en dehors de l'exceptionnelle palpation d'une tumeur cervicale ou de la symptomatologie mictionnelle d'un phéochromocytome vésical. Le diagnostic topographique est essentiel en préopératoire et doit visualiser le nombre de tumeurs, leur localisation et les rapports avec les organes de voisinage dans l'éventualité d'une malignité.

a) Le scanner (sensibilité=90%)

Il permet de visualiser les phéochromocytomes>2cm. Les coupes scanner doivent être dictées selon les localisations préférentielles des phéochromocytomes. Les métastases ganglionnaires, rachidiennes et hépatiques sont les plus fréquentes.

L'imagerie par résonance magnétique nucléaire est à réserver à la femme enceinte.

b) La scintigraphie surrénalienne à la MIBG (méta-iodobenzylguanidine, de sensibilité= 90%)

Elle permet la mise en évidence des localisations multiples, ectopiques et métastatiques.

c) A défaut, le cathétérisme cave avec prélèvements étagés

FORMES CLINIQUES

1) Phéochromocytomes familiaux (10%)

C'est le cas dans 10%. Le mode de transmission est autosomique dominant à forte pénétrance. Ils s'intègrent parfois dans le cadre des néoplasie endocrinienne multiple. La grande fréquence des localisations multifocales et bilatérales et la survenue chez l'enfant doivent être soulignées.

2) Les néoplasies endocriniennes multiples

Ce sont les néoplasies endocriniennes multiples de type IIa et IIb.

Le dosage de la calcitonine avant et après test de stimulation à la pentagastrine est systématique du fait du cancer médullaire de la thyroïde qui domine le pronostic.

3) Les phacomatoses

Le phéochromocytome est plus fréquent dans la maladie de Von Recklinghausen et dans la maladie de Von Hipple Lindau.

4) Les phéochromocytomes malins (10%)

10% des phéochromocytomes sont malins. Les critères diagnostic histologiques sont pris en défaut car les anomalies cytologiques, la rupture capsulaire et l'envahissement vasculaire peuvent se voir dans les formes bénignes.

C'est pourquoi les métastases ne sont parfois diagnostiquées qu'au cours de la surveillance postopératoire annuelle des dérivés méthoxylés urinaires.

Le seul critère de malignité est la présence de cellules de phéochromocytome dans les métastases fixant le MIBG.

EVOLUTION

L'évolution naturelle est toujours grave et souvent mortelle: non-seulement le patient est exposé aux complications viscérales de l'hypertension artérielle, mais aussi à un trouble du rythme responsable de mort subite ou un collapsus brutal, parfois déclenché par une anesthésie générale, une intervention ou un accouchement.

Le pronostic des phéochromocytomes malins n'est pas toujours dramatique du fait d'une lente extension locorégionale. Leur traitement est surtout chirurgical car chimio- et radiothérapie n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. Dans quelques cas cependant, une chimiothérapie à base de MIBG radio-iodée a permis des survies prolongées.

TRAITEMENT

1) Buts, moyens et indications

Le but est de procéder à l'ablation des phéochromocytomes: le traitement de tous les phéochromocytome est donc chirurgical.

Des précautions préopératoires sont systématiques:

- Traitement de l'hypertension artérielle par les béta-bloquants, et autres anti-hypertenseurs en cas d'inefficacité.

- correction des anomalies métaboliques, en particulier une hypokaliémie du fait du risque de troubles du rythme.

- correction d'une hypovolémie après sa mise en évidence par scintigraphie du volume plasmatique.

+ chirurgie par une équipe entraînée
Les alpha-bloquants et le nitroprussiate de sodium parentéraux sont le traitement des hypertensions artérielles peropératoires du fait même de la palpation de la tumeur

2) Résultats

La mortalité est pratiquement nulle, la survie rejoint celle des sujets normaux: 80% des patients sont normotendus après l'opération.

3) Surveillance

Elle est clinique et biologique par surveillance des dérivés méthoxylés urinaires une semaine, 6mois et tous les ans après l'intervention pour dépister une récidive et d'éventuelles métastases.

Acromégalie

Syndrome de Cusching

Dernière modification de cette fiche : 14/02/2007